文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（8）：-

作者：韩玥，王艺璇，唐瑞雪，王蓓

乳腺囊内乳头状癌（Intracysticpapillarycarcinoma，IPC）又称乳腺包裹性乳头状癌、乳腺包被性乳头状癌（Encapsulatedpapillarycarcinoma，EPC），约占乳腺恶性肿瘤的0.5%~1%[1]，多见于绝经后妇女[2]，男性偶可发生，有研究认为与中老年男性乳房女性化及雌激素/雄激素比例升高有关[3]。近年来，男性乳腺癌发病率逐渐增加，约占乳腺癌的1%，但是乳腺IPC作为一种特殊类型的乳腺癌，在临床上相对罕见。现将山东第一医院（医院）收治的1例男性乳腺癌并一侧乳腺IPC报道如下，并结合文献进行讨论。

病例男，54岁，因“发现乳腺肿物半年余”入院。患者于半年前无意中发现左侧乳腺结节，位于左乳晕，无触压痛，局部皮肤无红肿、凹陷、发热，亦无其他不适。患者未行系统治疗，5d前于山东中医院行彩超提示：左侧乳房囊实性包块及右侧乳房低回声包块，乳腺影像报告和数据系统（Breastimagingreportinganddatasystem，BI-RADS）4c类（考虑乳腺癌），双侧腋窝淋巴结显示。为求进一步诊治收入我院两腺外科。专科查体：左乳晕下可触及4.0cm×4.0cm大小结节，质地韧，边界不清，表面光滑，活动度差，与皮肤胸壁无粘连。右乳未触及明确肿块。双侧腋窝及双侧锁骨上下均未触及肿大淋巴结。结合超声检查诊断为双乳结节。

各项实验室检测及肿瘤标志物CEA、CA未见明显异常。我院乳腺超声检查示：双侧乳头后方探及类腺体样偏低回声，边界欠清，内回声不均质。右乳11点位距乳头16mm处探及大小约4mm×4mm×5mm低回声结节，边界清，形态规则，CDFI示内未见明显血流信号（图1）。左乳探及大小约43mm×31mm×35mm囊实性包块，囊性部分透声差，内可见细密点状回声，实性部分内回声不均质，可见多发点状强回声，CDFI示实性部分未见明显血流信号（图2）。双侧腋窝未探及明显异常肿大淋巴结。超声诊断：男性乳腺发育声像图（双侧）；左乳囊实性包块，建议进一步检查；右乳低回声结节，符合BI-RADS3类。胸部CT平扫＋增强提示：左侧乳腺内见团块状低密度灶，边界清晰，可见包膜，其内可见结节状高密度影，增强扫描可见结节强化。影像学检查意见：左乳腺占位性病变，建议进一步检查。

结合患者临床表现、实验室检测及影像学检查结果，有手术探查指征。患者行全麻下双侧乳腺肿物切除活检+双侧乳腺切除+前哨淋巴结活检术。术后病理诊断：（右侧）乳腺非特殊型浸润性癌。免疫组化：ER（弱-中阳，60%）、PR（强阳，90%）、Her2（0）、p53（-）、ki-67（约10%）。（左侧）乳腺IPC，伴多灶微钙化（图3）。免疫组化：ER（弥漫+）、calponin（-）、p63（-）、CK5/6（-）、ki-67（约10%）。

图1右侧乳腺非特殊型浸润性癌。右乳11点位距乳头16mm处探及一低回声结节，边界清，形态规则（图1a），CDFI示内未见明显血流信号（图1b）。图2左侧乳腺IPC。左乳探及大小约43mm×31mm×35mm囊实性包块，囊性部分透声差，内可见细密点状回声（图2a），实性部分内回声不均质，可见多发点状强回声（图2b），CDFI示实性部分未见明显血流信号（图2c）。图3左侧乳腺IPC病理图片（HE）。纤维性囊壁样结构，局部见乳头状结构，乳头被覆形态单一的肿瘤细胞，中间可见纤维血管轴心，乳头间散在微小钙化，肿瘤细胞呈立方或柱状，核圆形，居中，核浆比增大，核仁易见，核分裂相偶见，胞浆丰富红染。

讨论男性乳腺癌约占乳腺癌的1%，其中IPC更为罕见，约占男性乳腺癌的2.6%~5%[4]。过去认为IPC是导管内乳头状癌的一种亚型，位于大的囊性导管内，世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）分类将其明确命名为乳腺包裹性乳头状癌或EPC，是乳腺乳头状癌的一种特殊类型[5]。在病理学上，病变内及周围缺失肌上皮细胞是EPC的特征性表现，因此，有学者认为EPC是一种以膨胀性生长为主的低级别或惰性的浸润性癌[6-7]。EPC可以作为孤立的病变存在，也可与常规的非乳头状导管内原位癌和/或浸润性导管癌联合存在[8]。

EPC的临床表现通常类似乳腺良性肿瘤，多为可触及的圆形或椭圆形无痛性肿块[9]，质地较硬，活动度一般，早期常无明显症状，随着肿块进一步增大，压缩和挤压周围组织，可有肿胀感，患者就诊时肿块一般比较大，伴或不伴有乳头溢液，囊内有陈旧性出血时为血性溢液。EPC常位于乳晕后方大导管[10]，直径约1.5~10.0cm。本例患者仅表现为乳腺无痛性肿块，不伴有乳头溢液，体积较大，有增长趋势，基本符合上述临床表现。

超声上，EPC多表现为一个体积较大的复杂囊性肿块，边界清晰，内可见无回声液性暗区及实性突出物，无回声区内多可见细密点状回声，偶可见分隔回声，实性部分多呈高回声，形态不规则，内回声不均质，微钙化通常不常见。同时有研究表明，若弹性成像显示肿块内存在极软的组织成分，可提示EPC的可能。CDFI示实性部分内可见点条状血流信号，此时若可测得动脉频谱，则提示该肿瘤有恶性可能。EPC伴有浸润者，可存在与周围组织分界不清的恶性征象，少数可有同侧腋窝淋巴结肿大[8，11-15]。本例患者乳腺超声表现与文献报道基本一致，肿块囊性部分透声差，内可见细密点状回声，提示肿块内可能伴有囊内出血，但本例实性部分内可见多发点状强回声，提示内可能存在微钙化，考虑恶性可能性大。在乳腺X线成像中，EPC多类似良性肿块表现，呈圆形或椭圆形肿块影，内微钙化少见，在乳腺MRI检查中，囊性肿块内不规则实性成分、早期囊壁强化及囊内出血有助于EPC的进一步诊断[16]。

此外，EPC的超声表现还需与乳腺导管内乳头状病变、伴有囊性变的纤维腺瘤、浸润性癌等乳腺实性肿块及某些合并出血或感染的乳腺单纯囊肿、脓肿、脂肪坏死等相鉴别[12]，鉴于与EPC声像图特征的重叠性，术前定性诊断较为困难，穿刺活检或手术切除病理是诊断EPC的金标准，手术切除是EPC治疗的主要手段。

由于EPC相对特征性的超声表现，所以乳腺超声检查对EPC有一定的诊断价值。目前男性乳腺癌总体发病率较低，且国内外对男性EPC的系统分析评价较少，因此超声医生应提高对男性乳腺疾病的认知，减少漏诊、误诊的发生，并且对于男性乳腺肿瘤中复杂囊性病变应被视为潜在的恶性病变，给予重视[17]。故针对临床上以无痛性乳腺肿块为首发症状，超声检查示体积较大的复杂囊性肿块回声，且囊内实性成分回声不均质或存在血流信号，结合病史应考虑EPC的可能。

[参考文献]

[1]LandisSH,MurrayT,BoldenS,etal.Cancerstatistics,[J].CACancerJClin,,49(1):8-31.

[2]SalemA,MradK,DrissM,etal.Intracysticpapillarycarcinomaofthebreast[J].JRadiol,,90(4):-.

[3]JohnsonJB,EmoryTH.IntracysticPapillaryCarcinomainaManwithGyne